"평활근육종(Leiomyosarcoma): 희귀한 악성 종양의 이해"

1. 개요
​
평활근육종(Leiomyosarcoma, LMS)은 평활근(smooth muscle) 에서 기원하는 악성 종양(암)입니다. 평활근은 우리 몸의 혈관, 소화기관, 자궁, 방광 등 다양한 장기의 벽을 이루는 근육으로, 의식적인 조절 없이 자동으로 움직이는 비자발적 근육입니다.
​
2. 발생 부위
​
평활근육종은 어디든 평활근이 존재하는 부위라면 발생할 수 있습니다.
​
자궁: 자궁 평활근종(leiomyoma, 흔히 말하는 자궁근종)과 다르게, 악성화된 종양
​
위장관(GI tract): 위, 장 등에서 발생
​
혈관(특히 대정맥, Inferior Vena Cava, IVC): 혈관 벽의 평활근에서 발생
​
피부 및 피하조직: 피부 혈관 주변에서 발생 가능

3. 증상
​
발생 부위에 따라 증상이 다르며, 초기에는 무증상인 경우도 많습니다.
​
자궁 평활근육종: 월경 과다, 골반 통증, 복부 팽만
​
위장관 평활근육종: 복통, 소화불량, 출혈(혈변, 흑변)
​
혈관 평활근육종: 부종, 혈액순환 장애
​
피부 평활근육종: 피부 혹, 압통
​
​
4. 원인 및 위험 요인
​
명확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인들이 관련될 수 있습니다.
​
방사선 치료 이력: 과거 방사선 치료를 받은 부위에서 발생 가능성 증가
​
유전적 요인: 특정 유전적 돌연변이 (TP53, RB1 등)와 연관 가능성
​
호르몬 영향: 특히 자궁 평활근육종의 경우, 여성호르몬(에스트로겐)의 영향을 받을 수 있음

[5. 진단 방법]
​
1. 영상 검사
​
CT, MRI: 종양의 위치, 크기, 전이 여부 확인
​
PET-CT: 전이 여부 평가
​
​
​
2. 조직 검사 (Biopsy)
​
바늘생검(Core needle biopsy)
​
수술적 생검(절제 후 조직 검사)
​
​
​
3. 면역조직화학 검사 (IHC)
​
Desmin, SMA (Smooth Muscle Actin) 양성: 평활근 기원 확인
​
Ki-67: 세포 증식 정도 평가 (악성도 예측)
​

[6. 치료 방법]
​
1. 수술 (Surgical Resection)
​
종양을 완전히 제거하는 것이 가장 중요
​
경계가 불분명하거나 전이가 있을 경우 완전 절제 어려울 수 있음
​
​
​
2. 방사선 치료 (Radiotherapy)
​
수술 후 재발 방지 목적으로 시행 가능
​
절제가 어려운 경우 완화 치료로 사용
​
​
​
3. 항암화학요법 (Chemotherapy)
​
평활근육종은 항암제 반응이 낮은 편이지만, 전이나 재발한 경우 사용
​
대표 항암제: 독소루비신(Doxorubicin), 젬시타빈(Gemcitabine), 이포스파미드(Ifosfamide)
​
​
​
4. 표적 치료 및 면역 치료
​
아직 표준 치료법은 없지만, 연구가 진행 중
​
Pazopanib (파조파닙): 혈관 신생 억제제로 일부 효과

7. 예후
​
자궁 평활근육종: 5년 생존율 30~50%
​
혈관 평활근육종: 혈관 부위에 따라 예후 차이 큼
​
전이가 있는 경우: 생존율이 낮아짐, 적극적 치료 필요
​
​
8. 요약
​
평활근육종은 평활근에서 기원하는 희귀한 악성 종양
​
자궁, 위장관, 혈관, 피부 등 다양한 부위에서 발생
​
치료는 조기 발견 후 수술적 절제가 가장 중요
​
항암제 반응이 낮아 치료가 어려운 경우 많음
​
전이가 발생하면 예후가 불량, 적극적 치료 및 추적 관찰 필수
​
암요양병원 수목요양병원
posted by yourdoctor
"평활근육종(Leiomyosarcoma): 희귀한 악성 종양의 이해"